Gastroşizis bebekte erken doğuma sebeb olurmu

GASTROŞİZİS (Gastroschisis)
Bebeğin kordonunun hemen yan tarafındaki bir açıklıktan barsakların karın dışına çıkmasına gastroşizis denir. Kromozomal anormalliklerle ilgisi yoktur ancak barsaklarla ilgili düğümlenme veya barsağın bir kısmının gelişmemesi gibi problemlere sebep olabilir. Bu bebeklerin yaşama şansları yüksektir. (%80-100). Gastroşizis 10 bin gebelikte bir görülür. Birdaha ki gebelikte tekrarlama olasılığı %3-5’tir.

Ultrason ile omfalosel ve gastroşizis tanınabilir. En erken üçüncü aydan sonra saptanabilirler, bu aya kadar barsakların dışarıda görünmesi normaldir buna “fizyolojik herni” denir. Gastroşizis ve omfaloselde anne kanında AFP (alfafetoprotein) ölçümü yüksek bulunur ve polihidramnios (amniyon suyu fazlalığı) görülebilir.

Gastroşizis bebekte erken doğuma, büyüme geriliğine ya da ölüme sebep olabilir. Bu nedenle ultrason takipleri gerekmektedir.

Bu bebeklerde sezaryen ile doğum önerilir. Doğumun bebeğin ameliyat olabileceği bir merkezde gerçekleşmesi gerekir.

Tedavi için bebeğin doğumdan sonra ameliyat edilmesi gereklidir.
OMFALOSEL (Omphalocele)
Omfaloselde gastroşizisten farklı olarak bebeğin barsakları karın zarı (periton) ile kaplıdır. Buradaki problem karın duvarındaki kasların iyi kapanmaması sonucu oluşur. Omfalosel olan bebeklerin gastroşizisten farklı olarak yaklaşık %25-50’ında başka problemler de bulunabilir. Bunlar genetik problemler (kromozomal anormallikler), konjenital diafragma hernisi ve kalp anomalileri olabilir. Bu yüzden gastroşizisten ayrımı önemlidir. Omfaloselde amnisentez yapılması gereklidir. Fetal ekokardiyografi de yapılmalıdır.

Omfalosel farklı boyutlarda olabilir. Küçük olanlarda karından fıtıklaşan kesenin içerisinde sadece barsaklar bulunurken, daha büyük olanlarda karaciğer veya dalak da bulunabilir.

Yapılan bütün tetkiklerin ve amniosentez sonucu ve eşlik eden anomalilerin tümü aile ile beraber tartışılarak ailenin gebeliğin sonlandırılması veya devam etmesi konusunda fikri alınır.

Bu bebeklerde sezaryen ile doğum önerilir. Doğumun bebeğin ameliyat olabileceği bir merkezde gerçekleşmesi gerekir.

Tedavi için bebek doğduktan sonra ameliyat gerekir.

Ameliyat genellikle başarılıdır ancak eğer bebekte eşlik eden başka anomaliler varsa bebeğin durumu bu anomalilerin ne olduğuna ve ciddiyetine göre değişir. Bebekte omfalosel dışında başka naormallikler yoksa %90 oranında yaşama şansı vardır. Beraberinde oligohidramnios veya polihidramnois (bebeğin suyunun az veya fazla olması) varsa kromozomal anomali riski artar ve bebeğin yaşama şansı düşer.

Pyelektazi doğumdan sonra

HAMİLELİKTE FETAL (BEBEKTE) PYELEKTAZİ – HİDRONEFROZ

Bebeğin böbreğinin idrar toplayan kısmına renal pelvis (böbrek pelvisi) denir. Gebelikte böbrek pelvisinin ön-arka çapı 4 – 10 mm arasında olacak şekilde genişlemesine hafif pyelektazi (hafif hidronefroz) denir. 10 mm’nin üzerinde genişleme söz konusu ise bu duruma ciddi pyelektazi veya hidronefroz denir.

Gebeliklerde yüzde 1-4 oranında bu genişlemeye rastlanır. Ancak sadece 500’de birinde bu ciddi bir probleme sebep olur. Bebekte renal pelviste genişleme var ise ürolojik (idrar yolları ile ilgili) problem olasılığı artar. Bunun yanısıra pyelektazinin özellikle down sendromu olmak üzere bazı kromozomal anormalliklerle de zayıf bir ilişkisi vardır. Daha şiddetli hidronefrozda üriner sistemle ilgili bir anormallik olma riski artar. Ancak pyelektazinin şiddeti kromozomal anormallik bulunma olasılığını arttırmaz.

Hafif hidronefrozda bile (4-10 mm arası, grade 1. 2) down sendromu ve diğer kromozomal anomalilerle ilişki vardır. Bu yüzden hafif pyelektazi varlığında bile detaylı ultrasonografi ile down sendromu şüphesi yaratacak başka bir anomali varlığı araştırılmalıdır. Bilim adamlarının görüşü hidronefroz dışında başka bir anomali saptanmamışsa ve başka bir risk faktörü yoksa genetik inceleme için amniosentez yapılması şart değildir şeklindedir. Çünkü ileri anne yaşı veya riskli üçlü-dörtlü test gibi başka bir durum yoksa sadece hidronefroz varlığında Down sendromu olma riski düşüktür (300’de 1 ‘den az). Eğer anne yaşı 35’den büyükse, hidronefroz dışında başka bir anomali saptanmışsa (renal veya ekstrarenal), ikili-üçlü-dörtlü vb. testlerde yüksek risk çıkmışsa bu durumda amniosentez ile genetik inceleme önerilmektedir.
Hidronefrozun sebebi nedir?
Pyelektazi doğumdan sonra da devam ediyorsa genellikle üreterin (üreter: böbrekten idrar torbasına doğru idrarı taşıtan boru şeklinde yapı) böbrek pelvisiyle birleştiği yerde bir tıkanıklık ya da vezikoüreteral reflu (idrar torbasından böbreğe doğru idrar kaçışı olması) sebeptir.
Daha nadir görülen sebepler posterior üretral valf, üretral atrezi, ektopik üreterosel, çift toplama sistemi gibi ürolojik anormalliklerdir.

Hidronefrozun takip ve tedavisi:
Bebekteki hidronefrozun gebelik boyunca artış veya azalma açısından aralıklarla ultrason ile takip edilmesi gerekir. Her iki böbrekte ciddi pyelektazi veya hidronefroz varsa daha riskli bir durumdur ve bebeğin suyu azalabileceği için suyunun takip edilmesi gerekir. Aşırı oligohidramnios (su azalması) durumunda erken doğum gerekebilir. Gebelik ilerledikçe renal pelvis genişliği artıyorsa ve genişlik çift taraflıysa böbreğe zarar verme olasılığı artar. Doğumdan sonra bebeğin böbrekleri ultrason ile tekrar değerlendirilmelidir. Genişlemenin az olduğu ve tek böbrekte olduğu durumlarda ya doğumdan önce düzelme olur ya da doğumdan bir kaç ay sonra genellikle kendiliğinden düzelme olur. Ancak genişleme fazla ise genellikle çocukluk çağında ameliyat gerekir. Doğumdan sonra yapılan ultrason ölçümleri ile ve bazı testler ile ameliyata gerek olup olmadığına karar verilir.

Amniyotik band olan bebekler

AMNİYOTİK BAND SENDROMU
Amniyotik bant bebeğin içerisinde bulunduğu içi amniyon sıvısı ile dolu amnion zarının katlantı yapması sonucu oluşan ip veya perde benzeri oluşan bir yapıdır. Gebeliklerde yaklaşık 1200 de 1 oranda olduğu bildirilmektedir. Bu band bazen bebek açısından çeşitli sorun oluşturabilir fakat çoğunlukla bir sorun yaratmadan bebek normal görünümde doğar.

Amniyotik bant sendromu yerine ADAM kompleksi (amniyotik deformite, adhezyon, mutilasyon), amniyotik band sekansı, amniyotic distuption complex, konjenital amputasyon, konjenital kontrakte band, transvers terminal defekt gibi çok değişik ifadeler kullanılabilmektedir.

Amniyotik band olan bebekler çoğunlukla bir zarar görmeden doğmakla beraber bazı gebeliklerde fetusun kol ve bacaklarının amniyotik banda takılmasına bağlı kan dolaşımı bozulur ve uzuvlarda ödem, kısalma ya da şekil bozukluğu hatta kopma gibi durumlar oluşabilir.

Tedavi için yapılabilecek birşey olmamakla beraber anne karnında bandların kesilmesi gibi girişimler deneysel olarak yapılmaktadır ancak pratikte uygulanmamaktadır.